Aviso

Asonevus es una asociación de afectados y como tal no puede ofrecer consejo médico. La información de esta página se ha recopilado para ayudarte, pero no sustituye en ningún caso a la opinión de un dermatólogo y/o cirujano plástico.

Introducción

Nevus es una palabra de origen latino y es un término médico que engloba diversos tipos de marcas y manchas en la piel. Hay muchos tipos de nevus, entre ellos los lunares. El término médico para referirse a un lunar es "nevus melanocítico", lo que quiere decir que es una mancha producida por los melanocitos, que son un tipo de células de la piel que producen un pigmento marrón oscuro que se llama melanina. Por brevedad aquí siempre utilizaremos "nevus" como sinónimo de "lunar". En esta página, por tanto, encontrarás información sobre "nevus melanocíticos", y en particular sobre un tipo específico y bastante poco frecuente que se conoce como Nevus Gigante Congénito (o Nevus Melanocítico Gigante Congénito).

Un Nevus Gigante Congénito es un lunar de gran tamaño, presente en el momento del nacimiento. La comunidad médica todavía no se ha puesto de acuerdo sobre lo grande que tiene que ser un lunar para ser considerado "gigante", y los criterios varían según la zona del cuerpo en la que esté presente y la edad del afectado.

El Nevus Gigante Congénito es una malformación no hereditaria (no es genética), no una enfermedad. Aunque requiere control médico, la mayor parte de los afectados lleva una vida normal.

Esta anomalía es extremadamente rara, y no hay estimaciones fiables de su incidencia entre la población. Según las fuentes su frecuencia varía entre 1:6.000 nacimientos y 1:50.000.

Es importante tener en cuenta que el Nevus Gigante es congénito, pero no hereditario, es decir la malformación se produce durante el desarrollo embrionario. En algún momento de la vida uterina del niño se produce un "error de fabricación" que interfiere con el normal desarrollo y dispersión de los melanocitos. Como no es hereditario, no se transmite de padres a hijos, por lo que es extremadamente infrecuente que se repita en hermanos.

La causa del Nevus Gigante Congénito es desconocida, no se conoce ningún factor que pueda ser el responsable de esta malformación. Es habitual cuestionarse si algo de lo realizado durante el embarazo ha podido influir en su desarrollo, a día de hoy esa pregunta no tiene respuesta.

En función de su tamaño y situación, y de las inclinaciones de cada afectado las opciones son: extirparlo total o parcialmente, aclarar su color o dejarlo como está y aprender a vivir con él.



Formación de un Nevus Gigante Congénito

Los médicos ven un Nevus Gigante Congénito como un tumor benigno que esta compuesto por una gran colección de melanocitos.

El origen de los melanocitos durante el desarrollo embrionario es común con el de la medula espinal y el cerebro. Después migran hacia la piel y en el proceso pueden colonizar todos los tejidos del cuerpo. Una vez que llegan a la piel lo habitual es que se distribuyan de una manera homogénea.

La función de los melanocitos es fabricar y distribuir melanina a otras células de la superficie de la piel llamadas "keratocitos" con el fin de proteger a la piel de los efectos nocivos de las radiaciones ultravioleta del sol. La cantidad de pigmento producido depende del tipo de piel y de su exposición al sol, pero la distribución de los melanocitos cambia poco entre individuos.

Es posible que un Nevus Gigante Congénito represente el resultado de daños en la migración normal de los melanocitos. O no se dispersan como deben, o se multiplican anormalmente en el emplazamiento del nevus, o son atraídos por el emplazamiento del nevus y después se multiplican por causas actualmente desconocidas.



Riesgos médicos

Lo habitual es que la piel de un Nevus Gigante Congénito sea piel sana que cumple perfectamente con su cometido de barrera frente a agresiones externas, elasticidad para permitir la movilidad, y conserva su sensibilidad intacta, aunque en algunos casos, el nevus puede presentar tumoraciones o durezas que dificulten los movimientos del individuo.



En todo caso hay dos características que la hacen diferente (además de su color).



  • • Es una piel que no tiene glándulas sudoríparas (no puede sudar), y esto puede ser importante si el Nevus Gigante Congénito ocupa una proporción grande de la superficie corporal total, ya que el afectado puede notar una sudoración intensa en otras zonas de su cuerpo.


  • • La capa grasa que tiene por debajo suele ser más fina de lo normal, por lo que se nota un "adelgazamiento" del tejido. La piel del nevus gigante es más frágil y si sufre heridas puede tardar algo más en cicatrizar.


Estas características no suelen dificultar la vida normal de los afectados por un NGC.



Los mayores problemas y riesgos que están asociados al Nevus Gigante Congénito son tres: problemas estéticos, melanoma y melanosis neurocutánea.



Las dificultades estéticas que entraña tener una superficie importante de tu cuerpo de un color muy oscuro, y a veces cubierto de vello, son fáciles de imaginar. El lunar puede estar en zonas muy visibles (cara, brazos) u ocupar grandes extensiones del cuerpo, y esto puede dificultar la socialización.



El mayor riesgo médico asociado a un Nevus Gigante Congénito es la aparición de melanoma. Sin embargo no hay que asustarse. Este riesgo es pequeño.



El segundo riesgo más importante asociado a un Nevus Gigante Congénito es la Melanosis Neurocutánea, que es una afección muy rara que se caracteriza por la presencia de melanocitos (lunares, para entendernos) en los tejidos neuronales (cerebro, médula espinal...). Puede ser asintomática: los lunares están ahí, nunca llega a pasar nada, o sintomática en cuyo caso se manifiesta con afecciones neurológicas y puede ser fatal.



Aspecto

Los Nevus Gigantes Congénitos pueden presentarse como un lunar muy grande aislado o asociado a muchos lunares de tamaño intermedio por distintas partes del cuerpo. A estos lunares secundarios se les conoce como "satélites". También es posible que el afectado tenga muchos "satélites" sin un lunar principal.



El aspecto de un Nevus Gigante Congénito varía mucho con cada individuo. Además es frecuente que haya variaciones de aspecto entre distintas áreas de un mismo nevus.



En general su color oscila entre el marrón claro y el negro, su textura puede ser suave o rugosa, puede tener pelos o no, tener relieve...



Su forma suele ser irregular, aunque se repiten determinados patrones, por ejemplo, hay nevus con forma de "pantalón" o de "camiseta".



En cuanto a la localización de los nevus, pueden aparecer en cualquier sitio, no te asustes si aparecen lunares en la palma de las manos, de los pies o dentro de la boca. Es normal.






Tratamientos

Los Nevus Gigantes Congénitos no se "curan", se pueden extirpar total o parcialmente, o dejarlos estar, pero en cualquiera de los casos es importante un control médico regular y una visita regular al dermatólogo.



Si ya has ido a ver médicos, habrás observado que existen notables discrepancias de criterio entre unos profesionales y otros. Habrá quien te recomiende operar inmediatamente y quitarlo entero, o sólo una parte, otros te dirán que esperes un poco, otros que es mejor no hacer nada, otros solicitarán realizar pruebas adicionales...



Todo esto es normal, desgraciadamente se sabe poco de los Nevus Gigantes Congénitos y los distintos especialistas que te vean pueden, en ocasiones, reflejar ese desconocimiento.



Si acudes a Internet te encontrarás con páginas y artículos que servirán para animarte, confundirte o preocuparte. Es difícil enfrentarse a eso, pero debes tener claro que nadie te puede dar "la mejor solución" para tu problema.



A día de hoy no existe un protocolo de actuación para los afectados, y cada uno va estableciendo su camino en base a la poca información de la que se dispone, los consejos de sus médicos, la experiencia de otros afectados y su propio criterio. Si quieres saber algo más de las pruebas más frecuentes, y las técnicas quirúrgicas de las que dispones, puedes seguir consultando esta página.



¿Cómo cálcular la superficie corporal afectada por el nevus?

Para un adulto, o persona de más de 15 años, se puede utilizar la llamada regla del nueve, que consiste en que cada una de las partes principales del cuerpo equivale más o menos al 9% de la superficie total. En cambio para un niño la distribución porcentual de la superficie corporal es diferente, porque la cabeza es mayor y los miembros articulados inferiores son menores. El cuadro que sigue resume el reparto de la superficie corporal según la edad.



Tabla de cálculo

Neonato (%) 1 año (%) 5 años (%) 10 años (%)
Toda la cabeza 19 17 13 11
Cuello (tórax, abdomen, dorso) 3 3 3 3
Tronco 31 31 31 31
Un brazo entero 9,5 9,5 9,5 9,5
Una pierna entera 14 15 17 18