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Incidencia del NGC

La incidencia del Nevus Gigante Congénito es extremadamente difícil de determinar por dos razones: no existen registros precisos de afectados, y tampoco existe unanimidad en la literatura médica sobre la definición concreta de un nevus gigante. Esto hace que todos los datos de los que se dispone sean aproximados y difícilmente comparables entre sí. En todo caso se sabe que la incidencia es baja, y ello hace que sea considerado una afección poco común o «rara».

La definición que se usa con más frecuencia para los nevus gigantes, es la que considera «gigante» a los nevus cuyo mayor diámetro supera los 20 cm. en la edad adulta. Esta definición se propuso por primera vez en 1979 ([KBH]) y se ha ido generalizando con el tiempo, aunque dista mucho de ser universal. Otras definiciones de «gigante» son (ver [B]): que esté en la cabeza de un niño y su mayor diámetro supere los 9 cm, que supere los 6 cm. en cualquier otra parte del cuerpo del niño, que cubra una porción importante de un área delimitada en el niño (mano, cara, pie)…

La mayor parte de las publicaciones indica ratios que van de 1:6.000 nacimientos a 1:20.000 para Nevus Gigantes Congénitos. Los nevus congénitos de cualquier tamaño se dan aproximadamente en 1% de los nacimientos.

Riesgo de melanoma

Se sabe que los nevus congénitos (gigantes o no) son un factor de riesgo para padecer melanoma. Casi todos los estudios que se han hecho al respecto (ver, entre otros [WSKKC], [BMKKB], [KHS]) indican una incidencia de melanoma superior a la esperable entre la población general con una distribución por género y edad equiparable.

El riesgo de padecer melanoma entre la población general es variable en función del tipo de piel y de la exposición al sol que se sufra. En el Reino Unido (Cancer Research) se estima que al menos el 1% de la población sufrirá un melanoma a lo largo de su vida. Los datos del SEER del National Cancer Institute de EE.UU. señalan que el 41% de los melanomas se dan en mayores de 65 años entre la población general.

En los afectados por un nevus de tipo gigante, la incidencia del melanoma es superior al de la población general, y al de los afectados por nevus congénitos en general, pero cuantificar este riesgo con cierta precisión es algo muy difícil por varias razones: hay pocos afectados por NGC, existen sesgos importantes en las poblaciones objeto de análisis, los criterios de selección no son equiparables entre estudios…

En todo caso, varios estudios han intentado cuantificar este riesgo, fundamentalmente entre afectados niños y adolescentes, que es cuando se sabe que es mayor.

• [WSKKC] estima el riesgo de padecer melanoma en torno al 2,8% a través de una comparativa de estudios de afectados jóvenes (edades medias al comenzar los estudios de 3,7 años, duración media de los estudios 6,2 años).
• [BMKKS] cita 2,3% como cifra a través de un estudio de 160 individuos (edad media al comienzo de 14 meses, seguimiento medio 5,5 años).
• [Ma] da un 10% como riesgo de padecer melanoma a lo largo de toda la vida… En definitiva, tampoco queremos aburrirte con cifras difíciles de contrastar, si te interesa el tema hay abundantes referencias en la bibliografía.
El riesgo de melanoma es mayor al de la población general, es difícil de determinar y no parece lo suficientemente grande para vivir preocupado por él si no existen otros factores de riesgo adicionales. Lo más recomendable es permanecer alerta con revisiones periódicas con un dermatólogo, y acudir inmediatamente al dermatólogo si observas alguna evolución extraña en tu nevus gigante o en cualquiera de tus otros lunares.

Riesgo de Melanosis Neurocutánea

La Melanosis Neurocutánea es una afección extremadamente rara que está asociada a los afectados de Nevus Gigante Congénito. Consiste en la acumulación anormal de melanocitos en la piel y en los tejidos neuronales, algo así como si apareciesen lunares en partes del sistema nervioso central.

La Melanosis Neurocutánea es difícil de detectar, hoy en día sólo se puede hacer mediante resonancia magnética, que es la mejor prueba que tenemos a pesar de no ser totalmente fiable en este caso. Además la Melanosis Neurocutánea puede ser asintomática (los melanocitos están ahí, pero nunca pasa nada) en cuyo caso el afectado puede realizar una vida normal y no saber nunca que la tiene, o sintomática y manifestarse a través de crisis epilépticas, retrasos en el desarrollo, desequilibrios físicos… Si se produce una malignización, es decir, si aparece un melanoma en el sistema nervioso central no tiene tratamiento efectivo y suele ser fatal.

El riesgo de tener Melanosis Neurocutánea cuando se tiene un Nevus Gigante Congénito es bajo, pero mucho mayor que entre la población general. En todo caso es una afección que suele presentar otras complicaciones o factores de riesgo adicionales además del Nevus Gigante Congénito. Una estimación precisa de este riesgo es imposible de calcular por todos los problemas que se han mencionado anteriormente: hay pocos afectados por Nevus Gigante Congénito, hay muy pocos afectados por Melanosis Neurocutánea y si además cursa de manera asintomática es posible que nadie se dé cuenta de que está ahí.

A pesar de todo esto, hay estudios publicados que intentan poner una cifra a estas preguntas, [FWB] sitúa el riesgo de tener Melanosis Neurocutánea (sintomática o asintomática) entre afectados por Nevus Gigante Congénito en un 30% con una muestra de 20 afectados, [BMKKS] sitúa el riesgo de padecer melanoma derivada de una melanosis neurocutánea en el 2,5% en una muestra de 160 pacientes.